当我的朋友患上渐冻症

本文来自微信公众号：神经现实（ID：neureality），作者：Brian Barrett，译者：唐韵晰，题图来自：IC photo

先兆

布赖恩的左手抽了一下筋，他的钢笔掉到了地上，十分钟后，同样的事再次发生。真烦人，他已经花了好几个月来准备这件事了。他进入了美国检察官办公室，这是他梦想的职业，他目前正在起诉一群从印第安纳州走私枪支到芝加哥的幸存成员，距离审判只有几个星期了，而他却被痉挛困扰，只能承受着压力继续工作。

那还是2017年4月份的事。7月31日，布赖恩和他的妻子桑德拉·阿布雷瓦亚（Sandra Abrevaya）迎来了他们的第二个女儿，她患有黄疸（除此以外其他一切正常），所以三个人在医院里待了一周。布赖恩在这时开始咳嗽、喊叫，不能说出一句完整的话，桑德拉让他去看医生，于是他去了。他在每一个他能想到的症状下打了勾：咳嗽，抽筋，还有左臂肌肉抽搐。

第二天，医生把布赖恩送到了一位神经学家那里。那位神经学家仔细询问了布赖恩的症状，看了看他的舌头，布赖恩不知道自己的舌头正在细微地抖动。医生告诉了布赖恩一个消息：他可能得了肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis），也就是渐冻症，又称卢·贾里格症。医生说，如果诊断正确的话，布赖恩大概只能活6个月了。

那一天也是桑德拉和他们的女儿出院回家的日子。布赖恩几乎不知道渐冻症是什么，似乎这种病不可能找上门，更别说强加给他这样严格的生命期限了。

KEVIN SERNA 

开车回家时，布赖恩打的第一个电话不是给桑德拉，而是给他的大学同学尼克·莫里斯（Nick Morris），马里兰大学的一位神经学家。在告诉桑德拉之前，他需要有人帮他消化这个消息。尼克很愿意帮忙，他向布赖恩解释道渐冻症没有一个确定性的测试——实际上，要下一个结论性诊断往往需要一个月的排查过程。

桑德拉在他们谈话的中途打来电话，布赖恩切换了过去。桑德拉从他的声音中听出了情况不对劲，是的，一切都不好，他告诉她。他没法在电话里讲这些，还是回家吧。

女儿们睡着后，桑德拉忧心忡忡地踱步。布赖恩开车回到家时，她坐进车里，布赖恩还在用免提打电话，“挂掉电话吧，我还不知道出了什么事呢。”桑德拉对电话上的两人说道，然后布赖恩告诉了她实情。

“这并不是太糟糕，对吧？”

“不，”布赖恩回答，“确实很糟糕。“

我就不吊着你们的胃口了。那位神经学家说对了，但只对了一部分。布莱恩确实得了渐冻症，但因为某些原因估错了时间，他3年后还活着。

渐冻症

渐冻症是个残忍的疾病，脑和脊髓中的运动神经元会逐渐降解然后死亡，夺走病人对自己肌肉的控制，最终，他们无法活动，说话，吃饭和呼吸。这种病没有治疗方法。而且，除了一小部分的遗传病例，致病原因也没有找到。一旦症状出现（在胳膊、腿或者手），存活率便一般只有3年~5年。在任何情况下，它都是致命的。

2017年在美国大约有5000人被确诊渐冻症，布赖恩正是其中之一，他也是这个国家中16000多个还活着的渐冻症病人之一。他们中的每个人都经历了与布赖恩在车里的那个时刻相似的事情：突如其来的死亡预告，家中对此一无所知的爱人，和一个如何度过所剩无几的时间的决定。

布赖恩·瓦拉赫和他的妻子桑德拉·阿布雷瓦亚，拍摄于2020年5月1日，伊利诺斯州，凯尼尔沃思市。（KEVIN SERNA）

我和布赖恩认识三十年了，我们的生活大同小异：好学校，难以在工作和生活之间平衡，两个孩子，定居在离我们家乡上百公里以外的地方。2019年春天我去拜访他们的时候，他和桑德拉告诉了我这个故事。他们家坐落在芝加哥的郊区，家里装了斜坡，是为了布赖恩因生病而不可避免地坐上轮椅的那一天而准备的。

直到现在，我仍常常回想布赖恩那天从医生那里开车回家的景象。我努力去想象，当我的生命开始缓慢消散，我会有何感受——我无法想象。但是我看到，在过去的18个月中，布赖恩投入了他剩下的所有时间去与那个终将夺去他生命的疾病作斗争，去为其他人创造抗击疾病的方法，在他还有能力时把他毕生的经验、人际关系、和决心汇聚成非凡的目标。

换作是我，在迈出医生办公室后一定是迷茫的——任何人都会不知所措。可我知道，布赖恩所做到的比我能想象到的还要乐观得多。

希望

2019年春天，我坐着地铁从芝加哥市中心到凯尼尔沃思的郊区站去见布赖恩时，我尝试去回忆我们的上一次见面。那次经历很容易想起：那是在华盛顿特区圣奥尔本斯学校的四年级迎新日上，从那以后一直到大学我们都是同学，布赖恩是我经常联系的好友之一，我们亲密到可以同坐一辆派对巴士去舞会，但是后来却没有经常联系了。

我很多关于布赖恩那时的记忆都变得泛泛而模糊了，好像一张带有“聪明”、“争强好胜”之类的小字眼的一张印象派画布，或是电影放映机拍摄的五六个十几岁的白痴放学后在客厅大喊大叫的场面。其中一个景象我记得更清楚些，高中毕业那年春天，布赖恩距离学校的400米跑记录又近了几毫秒，这项比赛需要竭尽全力甚而超出身体所能达到的极限，我不记得布赖恩最后有没有成功打破学校记录了。

翻阅脸书，我找到了我们上次见面的确切日期。相册里有一张合影，我们十几个人穿着相配的迷彩T恤，上面印着“10.12.07”。我们在华盛顿的一家酒吧里，庆祝我们的朋友山姆两次作为陆战队员出征伊拉克后的回归，照片中我和布赖恩站在一起，他的胳膊搭在我的肩膀上。我记得我为能看到老朋友感到高兴。当时我还没有想到，他也许不会活着回来。死亡是一种看不见的抽象。

我沿着火车站附近绿树成荫的街道向布赖恩家走去，在外面碰到了他和桑德拉，两人带着他们16岁的猎犬亨特在散步。他比照片里的样子更高，头发也更白，正小心翼翼地走着。后来他形容自己的步态为“一个八九十岁的老年人的步态”。我在来拜访他之前和他通过电话，所以我知道他的声音有些沙哑。我也亲眼看到他说话费了很大劲，他嘴和舌头的肌肉都在安静地反抗。

 Josette Jellison 

2018年秋天，布赖恩和桑德拉从城市搬到了凯尼尔沃斯，他们住的地方离桑德拉父母的住处只隔了几栋房子，考虑到布赖恩的渐冻症，房子被翻新过。除了卧室，他们还扩大了每个门框、走廊和通道来容纳轮椅。他们建了一个能容下布赖恩需要坐的卡车的车库，还将房子里的物件都连到物联网中，以便他通过一个小键盘来控制灯光，卫生间里有带运动感应器的水池，因为布赖恩以后会打不开水龙头。房子的方方面面都为他的行动不便做好了准备。

我们面对面地坐着，布赖恩把我过去十年从他的社交媒体上瞥见的生活空白补全了，谈话中间偶尔有亨特的打断。耶鲁大学的本科生，乔治城大学法律系，在去新罕布什尔为2008年奥巴马的竞选工作之前，花了一个暑假在实力雄厚的世达律师事务所（Skadden Arps）做助理，又在临近大选时成为了州里的政治总监。

布赖恩就是在那里遇到了桑德拉。她辞去了伊利诺伊州参议员迪克·德宾（Dick Durbin）的新闻秘书的工作，为奥巴马的竞选团队做传播工作。他们开始在工作的掩护下约会。在私人和公共部门任职后，他们在白宫再次团聚，布赖恩在那里担任高级审查顾问，桑德拉做了副传播总监。然后他们回到芝加哥，布赖恩在进入美国联邦检察官协会前重新开始负责公司业务，桑德拉现在是芝加哥成长（Thrive Chicago）的主席，这是一个以帮助青年为主的非营利组织。

可以说，布赖恩和桑德拉的人生轨迹看起来绚丽而富有无限可能。“我过着我喜爱的生活，”布赖恩告诉我，“但它消失了。”

这一切不是一次性消失的。那次神经测试之后的几个月里，布赖恩接受了多次抽血，核磁共振成像，和一次脊髓抽液的检查。然后是肌电图，测试时，有一根针插入多块肌肉中来检测神经传导功能和肌肉反应的异常。这其中贯穿着沉默的希望：希望这是其他任何可以治疗的疾病，而不是渐冻症。

寻找答案

11月份时，布赖恩来到杰弗里·罗斯坦（Jeffrey Rothstein）的办公室，他是巴尔的摩约翰霍普金斯大学的知名渐冻症专家。“没人能现在就说出结果，因为你还在进行检测，”桑德拉记得罗斯坦是这样说的，“但是我见过上千例的渐冻症，而你恐怕确实得了渐冻症。”

这一连串检测将持续到第二年3月，但罗斯坦的话进一步说服了布赖恩，让他开始服用美国食品和药物管理局唯一批准的两种治疗渐冻症的药物：利鲁唑（riluzole），它于1995年获得批准，可分为药片和口服混悬剂两种；还有刚刚上市的依达拉奉（edaravone），以其品牌根塔瓦（Radicava）闻名。这两种方法都不会让预期寿命再增加一年。

那年冬天很长，布赖恩还在处理法律案子，而且他睡眠很差，因为他们有个婴儿。芝加哥寒流来了。“那段时间很艰难，”桑德拉说，“我们也很恐惧，在这种情况下让他继续做这份工作，他的健康状况可以支撑他对这份工作的热爱吗？”桑德拉害怕一旦他们把病情公之于众，可能会影响到布赖恩的每一次谈话，那么生活中仅剩的一点常规和熟悉感便也会离他们而去了。

Sara Moser 

12月初，布赖恩和桑德拉还有父母飞去参加了渐冻症国际研讨会，他和桑德拉只把确诊的病情告诉了几个要好的朋友和家人。他们中的一些人推荐两人考虑成为其他渐冻症患者的代言人。布赖恩很年轻，且善于沟通，他周围有资源和愿意帮忙的人，这符合很多成为代言人的条件。虽然一开始更进一步拓展事业的主意看似不切实际，但是现在他开始考虑这个想法了。

于是他在研讨会开始前联系了一个位于麻州剑桥的叫做渐冻症治疗发展研究所（ALS TDI）的组织。这个组织的运作结构很独特：它不是筹集资金来资助外部的研究人员，而是每年投资1300万美元给自己的实验室。“他们像反叛者一样在等级制度中向上爬，”布赖恩说，“他们有着可以独立于其他组织生存的生态系统。”

这个组织闻名于以病人为中心的运营方式，这吸引了布赖恩，他在为奥巴马工作期间就开始相信社区组织的力量。

他会见了ALS TDI的高级发展总监卡罗尔·汉密尔顿（Carol Hamilton）和渐冻症社区参与工作的副总裁罗布·戈尔茨坦（Rob Goldstein）。汉密尔顿在举行会议的酒店大堂遇见了布赖恩和他的母亲。“我记得我不得不离开，”汉密尔顿说。“他让我想起了很多大学同学，那么聪明，那么令人愉快。他刚有了孩子，却有勇气站在那里听取关于‘这种病有多么可怕’的事情。”

会议结束后，布赖恩和桑德拉开始告诉更多人这个秘密——毕竟自己守着诊断结果感觉就像生活在另一个现实中一样。布赖恩一直很喜欢社交，甚至早在高中时，他就是朋友圈子中的中心人物。这时，他已经下定决心不仅要投入到自己的治疗中，还要致力于更广泛地抗击渐冻症。“我们最初以为会找到一个我们喜欢的组织，然后完全信任地加入他们，”布赖恩说，“但每次我遇到一个团队，我就会想：这个团队做了一件了不起的事情，但他们不是唯一的团队。他们又或是其他组织缺少了些什么，我们又可以提供什么帮助?”

2018年2月，布赖恩回到波士顿寻找答案。他参观了ALS TDI的实验室，然后在下午早些时候与汉密尔顿和戈尔茨坦一起在一间会议室一直呆到日落时分，谈论着渐冻症之前做过的宣传、关于它的政策、他们已经做了什么、以及可能有用的新想法。

迷茫

到目前为止，布赖恩已经亲眼看到了渐冻症治疗和帮助框架中的一些不足。他有一种孤立感，因为公开自己的身份会颠覆他和桑德拉的世界。更实际的问题是信息真空，特别是在临床试验方面。“几乎每次我去看那些国际顶级的医生时，我们都必须带着试验的信息与他们讨论。”布赖恩说。大多数渐冻症药物试验都根据年龄、症状持续时间等因素，对可以参与试验的人员设了各种限制。他们可能要通过昂贵而令人疲惫的旅行才能获得这些不确定的收益。

布赖恩最近去见了西北大学的神经肌肉医学专家森达·埃卓德·德里斯（Senda Ajroud-Driss）。“太不可思议了，你能和家人带着这么多问题来到这里问我，”布赖恩记得她这样对自己说，“我见过比你年长20岁的病人，他们没有家庭、没有资源，我在想他们会在这场斗争中做些什么，而你能做些什么。”

这一切让人感到太迷茫，太想要放弃。“我一直在问的问题是，为什么病人在这场斗争中感到如此无助？”布赖恩说。“为什么他们觉得自己一定要生活在阴影中？为什么他们觉得自己不能从中走出来，不能公开这件事？为什么他们觉得在做自己想做的事、谈论自己过去和现在的生活时得不到支持？”

在与汉密尔顿和戈尔茨坦会面之前，布赖恩脑海里就有了一个想法：无论他还有多少时间，他都想努力确保未来的渐冻症患者不会感到如此孤独。“毫无疑问，每个人都应该有和我同等的机会向医生提问和寻求像我一样的治疗，”布赖恩说。“我们必须做的就是民主化这种权利。”

那天晚上，汉密尔顿无法入睡。第二天早上在开车去上班的路上，她给布赖恩打电话，继续讨论新的渐冻症基金是什么样的，以及如何能推进这项工作而不是重复现有的努力。“这段对话令我兴奋同时也很可怕，”汉密尔顿说。“我知道如何为渐冻症筹款，我也想接触渐冻症社区之外的人，但失去控制权让我很慌。我不知道怎么做，但这个人可能知道。”

行动

到2018年春天，布赖恩已经有了最终行动的大致轮廓：一个名为“我是渐冻症”（I Am ALS）的基金会。它将提高人们对这种疾病的认识，将分散的资源集中起来提供给患者，从而让他们更容易和急需合适对象的临床试验联系上。而且，这只会让新的捐赠者加入到对抗渐冻症的战斗中来，或者让停止捐款的捐赠者重新参与进来，而不会蚕食现有的一小部分捐赠者。接下来的几个月，他都在飞机上度过，与渐冻症组织和患者会面，以避免重复劳动。“我们不想为了建立而建立它。”布赖恩说。

PRNewsfoto/The ALS Association 

那个夏天，布赖恩与曾担任奥巴马2008年竞选活动首席技术官的迈克尔·斯拉比（Micheal Slaby）共进午餐。斯拉比想到了利弗斯特朗（Livestrong），他的妻子是癌症幸存者，他曾看到病人是如何感到被边缘化的。“大多数人最后没能提出正确的问题，不一定知道如何谈论二次诊断和药物试验，结果错过了机会。”斯拉比说。

布赖恩招募了他的哥哥彼得（ Peter）以帮助将他和桑德拉的想法纳入捐助者友好的宣传范围。彼得当时是贝恩公司的一名顾问。那年秋天，“我是渐冻症”还在不断壮大，他给斯拉比打电话，只不过这次是来给他提供工作机会：加入组织的领导团队。

工作进行得很快，它也必须这样。他们邀请了像杰里米·伯德（Jeremy Bird）这样的奥巴马的竞选老兵，他的公司Do B dayig Things帮助建立了基金会的品牌和网站，而2008年俄亥俄州政治总监迈克尔·奥尼尔（Michael O'Neil）和2012年改选公关总监布伦特·科尔伯恩（Brent Colburn）加入了其他一群顾问，大家每隔几周就会见面一次，以帮助组织发布消息。

团队重新组建了起来。虽然布莱恩的病情每况愈下，也无法改天逆命，但是最重要的是这群人特殊的才能。“在政治竞选活动中，很少有人能做到突然从零起步，”斯拉比说，“在最初的日子里，每个帮忙的人都非常安心：不担心压力，不担心进度，也不担心运作时没有保障的情况。

2018年对这对夫妇来说就像旋风一样快：布赖恩和桑德拉开着会，准备成立一个新的组织；两人为了诊断、治疗和筹款，走遍了整个国家，还抚养两个小女儿；同时他们还在和一个他们看不见时钟赛跑。

所以，回到凯尼尔沃思后，我试着问布赖恩那个自我们第一次通话以来我一直困惑的问题，这个问题并没有我想象得那么尖锐，“你有一个选择，”我开始说，“‘我剩下的时间不多了。我不知道有多少，但我知道平均值是多少’，很多人最后都会说，‘我要花时间和家人在一起。’你确实仍然会花时间和孩子们在一起，但是你经常旅行，为此付出了很多精力。你如何平衡这些呢?”

Analisa Aza 

当我回听录音时，我发现自己哽咽了。我也听到了自己犹豫着没有说出口的问题，关于死亡、家庭、恐惧和时间。布赖恩都一一回答了。

“在生命中，人固有一死。”他说，这让我想起他的父亲在他上大学时意外去世了。“我们期望能在生活中得到某些东西，但我们从未真正得到承诺。我得到了一个机会，知道在某个时间点会有一个结局，当我走向终点时，我可以选择生气，也可以说我要享受它，拥抱我所能拥抱的每一分钟。在这条路上可能会有一个点让我心烦意乱，但如果我现在生气，我就会错过我剩下的所有时间。”

治疗

2019年1月22日，布赖恩和桑德拉开办了“我是渐冻症”。

我在一个星期天见到了布赖恩和桑德拉。周二早晨，我在地铁输液中心（Metro Infusion Center ）与布赖恩会面，陪着他进行依达拉奉（Radicava，译者注：依达拉奉是一种静脉注射型的药物，需要患者持续周期性地接受治疗才能达到效果，主要作用是消除缺血后细胞内产生的自由基，起到保护血管的作用，可以起到缓解内质网机能障碍，保护神经的缺血缺氧损伤等疗效。）治疗。我迟到了几分钟；他已经坐在了一排超大型躺椅的靠边上的一个座位，药物从他胸口的小口滴进去，他旁边的椅子是空的。

依达拉奉治疗从连续14天的输液开始，然后14天无药物治疗，在后期治疗中，患者按一个规律周期输液：14天中给药10天，然后14天不给药治疗，就这样不断地重复。布赖恩大部分时间都在飞机上度过，但他的行程都是根据根依达拉奉的剂量来安排的。

他的治疗由几位医生监督，包括约翰霍普金斯大学的罗斯坦和芝加哥西北大学的一个当地团队，但主要是由马萨诸塞州总医院的莫瑞特·古柯维奇（Merit Cudkowicz）负责（这是一个精心设计的安排，需要更多的旅行和持续的交流）。当我坐在他旁边的输液椅上时，我注意到布赖恩带来了一个黑色的随身背包。

他输完液大概花了一个小时，之后他把背包拉开，里面是一个移动药房：奎尼丁（帮助控制笑或哭的发作，也就是所谓的假性延髓反应，它会伴随渐冻症等神经疾病）、巴氯芬（用于肌肉僵硬）、倍希思、埃索美拉唑、维生素D、乙酰肉碱、氧胆酸、异丁斯特。布赖恩随身携带这些药物，它可能有帮助，也可能没有。布赖恩说：“你最终要做的就是尽量猜测你正在通过何种药物与疾病的哪个方面进行斗争。”

布赖恩无论走到哪里都带着他的移动药房 （Kevin Serna ）

进步

尽管存在不确定性，但与我交谈的每位渐冻症患者、研究人员和拥护者都指出，药物研发是乐观的源泉。数据分析公司GlobalData的神经学和眼科高级总监莫拉•穆萨科（Maura Musciacco）说，即使在仅仅几年前，“也没有真正的突破性或革命性的东西。”

 但是现在她看到“更多振奋人心的事情正在发生”，这包括截至2019年8月研究出的第三阶段的7种渐冻症药物（大型，通常是随机研究）和第二阶段的27种渐冻症药物（主要针对功效和副作用的小规模试验）。

2014年风靡全球的冰桶挑战值得称赞；据渐冻症协会（ALS Association）统计，在筹集的1.15亿美元中，至少有9000万美元直接用于研究支出。尽管冰桶挑战极大地提高了人们对渐冻症的认识，但这股研究热潮的主要催化剂要追溯到2011年，当时科学家们首次确定了一种遗传形式的渐冻症与额颞叶痴呆（frontotemporal dementia）之间的联系。在美国，额颞叶痴呆的发病率是渐冻症的三到四倍，这意味着某些类型的渐冻症研究突然对更广泛的患者群体产生了影响。

2013年至2019年，美国国家卫生研究院（National Institutes of Health，NIH）将其对渐冻症研究的投资从3900万美元增加到1.05亿美元。“在过去的五年里，这个领域的研究质量有了巨大的飞跃。”罗斯坦说。

这并不意味着良方就在眼前。渐冻症是一种非常复杂的疾病，大约5%到10%的病例是遗传的，有十几种或更多的潜在基因突变导致了病情发展。剩下90%到95%的病例都没有明确的病因。有效的治疗可能需要针对每种类型的病人量身定做。不过，最近投资的增加使更多的新方法成为可能。

 Tanner Hockensmith 

起色

自1982年起，斯坦利·阿佩尔（Stanley Appel）一直领导休斯顿卫理教堂神经学研究所（Houston Methodist Neurological Institute）的渐冻症研究和临床中心；利用渐冻症协会和其他外部资金，他对一种免疫疗法进行了试验，希望最终能减缓渐冻症的进展。“当我们第一次看到这个的时候，我的同事们说，‘斯坦，你在盒子外面了。’”阿佩尔去年夏天告诉我。“我说，‘好吧，伙计们，仔细看看。盒子里是空的（译者注：盒子指创新方法；盒子是空的：本来就没有解决方法。）。’”

布赖恩的部分工作就是帮助填补这个盒子。渐冻症社群和FDA之间的紧张关系一直很激烈，一部分原因是对于如何开发最佳疗法的问题，食品药物管理局（FDA）未能制药公司提供明确的指导。拥护者认为，如果没有这种明确的指导，制药公司就无法快速有效地为患者提供治疗。

去年7月，布赖恩亲自向FDA递交了两份请愿书：一份来自“我是渐冻症”，呼吁发布开发指南；另一份由一群患者发起，呼吁FDA更快批准正在研发的治疗方法，他们总共征集了2万个签名。FDA在9月底发布了指导意见。

并不是所有的赞赏都归功于“我是渐冻症”；渐冻症协会（ALS Association）多年来一直在就同样的问题纠缠FDA，但布赖恩知道如何打开华盛顿的大门。

在去年春天的一次访问中，他见到了在FDA法律事务办公室工作的朋友，他们把他介绍给了专员办公室，这里的人又把他介绍给了负责渐冻症药物的工作人员。“我和我各个方面的人脉都进行了沟通，看看谁能帮助我们与人联系。”布赖恩说。有了这个机会，他不仅提交了请愿书，而且还促成了FDA官员和BrainStorm Cell Therapeutics公司的一次会议。

BrainStorm Cell Therapeutics是一家纽约公司，它开发的基于干细胞的渐冻症治疗很有前景。到了2月份，这家公司说，FDA已经同意探索加快该公司的NurOwn疗法第三阶段试验审查程序的方法（FDA发言人拒绝对与BrainStorm的会面发表评论，但表示该机构致力于加快针对渐冻症等严重疾病的药物开发）。

“布赖恩·沃拉克只用了一年时间就完成了其他机构需要十年才能完成的事情，”BrainStorm首席执行官哈伊姆·勒博维茨（Chaim Lebovits）表示，“他了解这个体系，他并没有沉湎于痛苦，而是投入了战斗。”

布赖恩如此迅速地做了那么多，但“我是渐冻症”还是觉得无所适从，它的目标太宽泛了，以至于在边缘失去了定义，它想要的不仅仅是好，它想要与众不同，我还不知道那要怎么做。

和布赖恩一起走到伊奎诺克斯健身房时（他还在和私人教练一起锻炼）我问了他高中时的400米纪录，他根本没有打破纪录。但原来我也忘记了背后的故事。布赖恩本来是一名棒球运动员，直到大二冬天肩膀受伤，他才退出了比赛，到了春天，他把自己重塑成了一名短跑运动员。

事实是，布赖恩虽然与众不同但他并不孤单。最近几年造就了不少能干、足智多谋、干劲十足的人，当他们面临渐冻症的诊断时，会把剩余的时间和精力都奉献给与疾病作斗争。

杰伊·菲什曼（Jay Fishman）曾是保险公司Travelers的首席执行官，直到2014年被诊断患有渐冻症，他很快帮助筹集了两千万美元，捐给Answer ALS，这个组织的负责人杰弗里·罗斯斯坦（Jeffrey rothstein）利用大数据在寻找潜在的病因。

2011年，前美国橄榄球联盟安全队员史蒂夫·格里森（Steve Gleason）被诊断出患有渐冻症，他和妻子成立了“格里森团队”（Team Gleason），部分专注于为渐冻症患者开发和推广辅助技术。前大学棒球明星皮特·弗雷茨（Pete Frates）帮助渐冻症冰桶挑战走红网络（弗雷茨于2019年12月去世，菲什曼于2016年去世）。

美国的渐冻症基金会有几十个，还不包括美国最大的渐冻症倡导组织——渐冻症协会（ALS Association）的许多地方分会。乍一看，这似乎很有希望：参与战斗的人越多越好。但许多倡导者对该领域的新进入者持一定的谨慎态度。除非你也扩大了捐赠池，否则同样的钱只会得到更低的分配效率。每个小组都有自己的优先事项，无论是早期研究还是姑息治疗。

没有人比阿维·克莱默（Avi Kremer）更了解这种组织的动态。2004年，克莱默被诊断为渐冻症。2006年，他创立了非盈利渐冻症组织Prize4Life。2018年11月，他解散了该组织，选择与渐冻症协会合作。

克莱默当时在给Prize4Life的信中写道：“渐冻症领域的碎片化阻碍了寻找治疗方法的努力，因为当不同的患者组织相互竞争时，效率没有得到优化。”这是一个含蓄的教训：“我是渐冻症”的存在，恰恰可能会冲淡布赖恩和桑德拉试图凝聚在一起的运动。

 Abdallah Mounib 

奋战

今年8月，我与克莱默通过Skype进行了交谈；他住在以色列，由于病情恶化，身体虚弱，行动不便。他无法说话，只能通过一个眼动仪与人交流，通过转移视线，在一个数字键盘上费力地拼出单词。他脖子上的肌肉偶尔会颤动；他的头歪扭着，一个简短的回复他需要10分钟的时间来完成。

“我意识到，如果你不是大公司，那么请一位首席执行官、开发副总裁、营销副总裁、办公室经理等并不高效。”他写道，“这是在挥霍捐赠者宝贵的钱。”克莱默在2018年也把这一切告诉了布赖恩。

我也一直在思考这个问题，尤其是在“我是渐冻症”建立的最初几个月。但布赖恩从来都不是一个喜欢虚荣计划的人，尤其是在这样远离家人和用在飞机上、电话会议上的时间都可以被用于做任何事情的代价下。

碰巧的是，他比任何人都更清楚自己是这种僵化程序的一部分。他也觉得自己有能力打破它。“以前就有很多非常有魅力的病人加入到战斗中来。”他告诉我，“当病情恶化时，行动就会因需要而放慢。所以在我们的故事开始的时候，一个关键的想法是，我们能否建立一个关于社群和一个更宏大想法的东西，如何重写一个‘作为渐冻症患者意味着什么’的故事？如果我们能做到，那这就真的是变革性的。”

独立的渐冻症团体已经形成了一个不断扩大的群岛，彼此看得见，但经常听不见。“我是渐冻症”不想成为另一个孤岛，它想要建造桥梁。“目前我保持怀疑的态度，”在厨房里，克雷默在键盘上敲出这些话。“但如果有人能做到，那就是像布赖恩这样的病人。”

布赖恩和我都快40岁了，死亡不再显得那么抽象，我们的高中同学亚历克斯·马斯里（Alex Maasry）三年前死于脑癌；杰伊·布卢姆（Jay Bloomer）是那种能让房间里的人立刻感到自在的存在，他和我妻子瑞秋一起上大学，并娶了她最好的朋友，他在19年4月被诊断出淋巴瘤，10月份去世了。

“你会意识到，当你有这样的时刻，那个成功意味着很多事情，而我们有时会武断地对它们加以限制，”布赖恩在3月份对我说，“当我那个时刻到来时，无论那是什么时候，我都希望人们在回首往事的时候能够说，那个人所做的一切，不仅仅是为了他，也是为了别人。”

落成

9月底，在FDA发布修订后指导方针的第二天，我与布赖恩在华盛顿特区见了面。“我是渐冻症”刚刚宣布了新的首席执行官丹妮尔·嘉年华（Danielle Carnival），她是一名神经科学博士，曾在白宫工作过7年，其中包括在科学技术政策办公室（Office of Science and Technology Policy）工作过5年（截至今年5月，“我是渐冻症”已有7名全职员工，不包括布赖恩和桑德拉，他们期待能再增加两名全职员工，它将在布赖恩无法继续贡献力量之后的很长一段时间内继续存在）。

那个忙碌的活动恰好就是与我和布赖恩到我们家乡的原因：他召集了一次由美国十多个最大的渐冻症基金会和资助者参加的会议。他们聚集在一起是迈向更大凝聚力，或至少是在努力调和。团结一致就是力量，就像伊索的一捆棍子一样。

通风的会议室可容纳数十名与会者，座位充足，桌子成组排列，早餐吧靠墙。莫瑞特·古柯维奇（Merit Cudkowicz）和杰弗瑞.罗斯坦（Jeffrey Rothstein）在那里。 格利森团队和ALS TDI的代表在NIH管理员和渐冻症患者的陪同下，参加了两次职业调解员鼓励的“破冰游戏”，“发现桌上的每个人都有共同点”。布赖恩坐在国立卫生研究院国家神经退行性疾病研究小组的项目总监艾米莉·古比兹（Amelie Gubitz）旁边。

自从我上次见到布赖恩以来，布赖恩的病已经恶化，他说话的节奏更加停顿，也需要花更多的力气。我意识到我对他病情的了解还停留在3月份，但这不是渐冻症的工作原理。这是火车，不会减速，不会停下来，我和很多专家进行了交谈了解到这一点，可我不想相信它。

应布赖恩的要求，在介绍之后，我走了出去。要让小组完全允许有记者在那里，需要他这边和小组商量。 渐冻症社区希望获得关注，但也对此保持警惕，尤其是在涉及自身的冲突和敏感性时。当主持人询问有关一天的流程的问题时，首先就提到为什么将某些小组包括在内，而另一些小组则没有。

一天结束时，我和布赖恩核查一遍会议记录，他对会议的进行感到满意。没有催化突破，但有很多共识。他似乎疲倦但充满活力，身心在相反的跑道上奔跑，我在电梯附近给他一个拥抱（这太难了，抱得太紧了，疼得他往回缩了一下），然后回到了我自己的生活。

这不是渐冻症群体的首次聚会，也不会是最后一次。但这次是有布赖恩的独特领导：专业，有组织，社区主导。他相信人际关系的力量，这就是帮助他这么快建立“我是渐冻症”的原因：迈克尔·斯拉比和白宫老兵、他的有商业头脑的兄弟、第一通电话那头的大学同学。 看着“我是渐冻症”的一路走来，感觉就像是在观看《美好生活》（Wonderful Life）的结局，亲人排成一团，在桌子上堆满了一切。

Diana Shuvalova 

我知道我是他们之中的一员，这个故事就是我的贡献。我担心了很长时间，因为作为他们之中的一员也意味着文章里的故事可能不够实际，因为我和布赖恩走得太近了会让我看不能客观审视这件事情。

但是，请看：去年4月布赖恩在国会作证，在一个几乎是空荡荡的会议厅，但他发自内心的讲话呼吁为渐冻症研究提供更多资金。6月布赖恩在国会的第一个渐冻症核心会议上维权。而且还有2020年美国预算，将美国国防部的渐冻症研究资金增加一倍，达到两千万美元。

还有这里：2019年5月巴拉克·奥巴马的一条推文为“我是渐冻症”视频获得了约180万观看次数。陈·扎克伯格行动（Chan Zuckerberg Initiative）于9月宣布捐赠45.3万美金元给“我是渐冻症”资金。10月“我是渐冻症”成为今日秀（Today show）节目的一部分。

19年12月，“我是渐冻症”出现在时代广场，有十二个广告牌突出显示了这种已经在角落中呆了数十年的疾病。“我是渐冻症”2020年2月在美国有线电视新闻网（CNN）上露面。还有布赖恩在5月撰写的《野兽日报》（The Daily Beast）中的专栏文章关于“我是渐冻症”。

“我是渐冻症”做到了，布赖恩和桑德拉做到了，社区中的朋友、同事、患者、研究人员和协会会员做到了这一点。和布莱恩一样利用所剩无几的生命努力拼搏的人很多，但他尤其出色。“这很难，因为这注定是个悲剧”。他在3月份告诉我。 “我们想相信我们可以找到一种使事情变得更好的方法，它是人类最非凡的一部分。”

布赖恩不再坐飞机了。10月份，他在波士顿下出租车时摔倒了，磕到了他的后脑勺。 被缝了十三针之后，他和桑德拉同意停止他的旅行一段时间。 无论何时当他离开芝加哥时，一名家庭成员或渐冻症中心的员工就会陪伴他。然后，新冠疫情袭来，让每个人都停了下来，在全球危机到来之时很难再筹集资金，但是“我是渐冻症”的节奏并没有减慢。

“我们面临的问题是，我们是否要以任何方式、变化或形式来减慢工作进行的速度？” 布赖恩在我们上次谈话时对我说，这个答案是否定的。 巡航项目的时间表保持不变，他们继续增加人员。“我是渐冻症”与国会议员合作，于5月下旬同一天宣布了两项法案，意旨在消除患者和潜在治疗方法之间的障碍。

我发现了另一张照片，在我们高中年鉴的第93页，这是我们中学五年级的照片。我站在后面，笨拙地戴着大眼镜，布赖恩坐在前排，双腿交叉，面容安详。我喜欢这张照片，因为我们还没有完全成长为成年人，我们一生的漫长弧线轨迹尚未固定。那时候我记得没有轨迹，没有任何事情被固定。只有一个盒子，和你往里面填满的东西。

本文来自微信公众号：神经现实（ID：neureality），作者：Brian Barrett，译者：唐韵晰