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2021-02-13 20:12
有些人终生“不分青红皂白”,却从不自知……

本文来自微信公众号:十点科学(ID:Science_10),作者:徐斯佳(京都大学医学院),编辑:陈天真,责编:高佩雯,头图来自:视觉中国


如果问五大感官中哪个最重要,想必很多人第一反应是视觉。俗话说“眼见为实”,视觉以最直接的方式建立了我们对世界的感知。而对色彩的辨别又是其中的核心能力之一。


我们常在影视作品中看到,那些患有“色盲”的人如何在黑白的生活中遭遇大大小小的麻烦:他们难以识别食物的种类,看不出家人的气色好坏,无法辨别各种信号图标,衣服也搭配得乱七八糟 ……


你知道吗,平均每12名男性、每200名女性中,就有1人是“色盲”,但很多人终其一生都不曾察觉。这有可能吗?又有哪些神奇的技术,可以帮助他们看见五彩斑斓的世界?


正常视觉和红绿色盲患者看到的信号灯颜色并不相同。 | enchroma.com


男性更“不辨青红皂白”?


人眼识别万千色彩,靠的是视网膜上的锥细胞。它们可细分为三种,分别感知红色为主的长波长光(600~780nm)、绿色中波长光 (500~530nm)以及蓝色短波长光 (400~450nm)。当不同颜色的光刺激视网膜,就会引起各类锥细胞不同程度的兴奋,它们把光刺激转换成电信号,传递给大脑。


粗略估算,每种健康的锥细胞可分辨100级色调,故正常人眼可辨别的色彩种类高达100万种。光信号按不同比率组合,像调色盘一样,在我们脑海中呈现出世界的五彩缤纷。


眼底视网膜上的三种锥细胞(代号S、M、L)能感知进入眼中的不同波段的光线。| 作者整理


眼部疾病、化学毒物、营养不良等,都可能使原本正常的辨色能力受损,但绝大多数色盲是先天遗传所致。基因缺陷可造成锥细胞不同程度的功能受损。


通常在人群中最为常见的是红绿色盲。因为负责感知这两种色彩的感光色素基因都位于X染色体上,红绿色盲遗传给后代的机会更大,且男性比女性患病率更高。女性有两条X染色体,当其中一条被影响,另一条仍能发挥正常功能(这种情况下,女性自己的辨色能力虽不受影响,但携带的问题基因仍可遗传给后代)。相比之下,男性只有一条X染色体,一旦中招就没有备选,辨色能力势必受到影响。


色盲的实际比例比我们想象的高得多,男性平均比例1:12,女性1:200。你或许觉得不可思议:看看周围,色盲好像并不常见呀!


其实,虽然被称为“盲”,真正一眼望去世界只有黑白二色的“全色盲”是很稀少的,概率仅约十万分之一。绝大多数患者其实是“色觉异常”,不健康的可能是特定的某一种锥细胞,程度也各不相同。很多患者终其一生都没有意识到自己是色盲,是因为他们的辨色能力仍然存在,只是和正常人相比,对部分色彩的饱和度、明亮度的感受力变弱了。


一种常见的情况是锥细胞的波长识别范围发生了偏移。比如说,负责红光和绿光的两种锥细胞,其感光色素基因具有高度同源性,且位置相邻,所以它们之间常常会发生重组,导致基因融合或杂交,最终产生不正常的色素。


因此,很多色盲患者都是对红、绿光的辨别能力弱。青翠的森林在他们眼中可能是暗淡的、向红色区偏移的棕色调。但他们从小对此习以为常,以为那就是森林原本的颜色,有时即使被指出,也会认为是对色彩的主观理解不同,忽略了生理性的原因。


除了锥细胞受损,其他疾病也可能影响眼睛对色彩的感知,如老年人的“白内障”。由于混浊的晶状体难以透过短波长的光线,所以白内障患者往往难以感知到蓝色、紫色,而对红、绿色的辨识能力则相对好些。


同一幅莫奈的油画,左侧为白内障患者眼中的色彩,右侧是手术后所见。| jfly.iam.u-tokyo.ac.jp


让无数猛汉落泪的色盲眼镜


令人惊奇的是,对于色盲患者来说,一副特殊材质的眼镜就能改变他们的生活。无论是第一次通过人工耳蜗助听到自己孩子的呼唤,还是第一次戴上神奇眼镜看到生机盎然的草木、恋人红润的唇瓣,当被疾病遮蔽的感官终于与真实世界连通,再冷静坚强的人都难免被生命原本的丰富感动到潸然泪下。


上面也提到,我们最终看到什么颜色,取决于红、绿、蓝三种光信号通过锥细胞处理后传递给大脑的比例。而色盲患者的锥细胞负责的目标波长范围经常发生偏移。比如一种情况就是,辨别红色光和绿色光的两种锥细胞分工不明,混作一团,最终令大脑无法分清红色和绿色的区别,于是本该红绿分明的物体全都成了暗淡的“棕色”。


‍色盲原因,以及色盲眼镜帮助患者区分不同波长的光线 | Tech Insider


色盲眼镜的外观和普通太阳镜没什么差别,本质上也是一种滤镜。它能阻止一部分特定波长的光线通过,例如红色光和绿色光在光谱上波长毗邻、经病变锥细胞辨识时常发生错误重叠的那部分。同时,镜片为波长区别较大的光线放行,它们更容易被锥细胞识别。如此一来,在眼镜的帮助下,两种颜色信号呈递给大脑的正确比例就会增加,患者就能分辨出更丰富的色彩。



第一次尝试色盲眼镜的少年看着红色和绿色的气球,激动地说:“看呐,它们是不一样的!”


你应该也意识到了,色盲眼镜透过的光线量是减少的,因此并不适合在光线昏暗的场所使用,也不适合白内障、重度视力减退等患者。目前,适合夜间使用、更精细区分其他波段的色盲眼镜正在陆续问世,但价格普遍比较昂贵。


如果晚上想在家里舒舒服服追个剧怎么办呢?戴副墨镜好像也怪怪的。幸好,还有其他技术来帮忙。


数字视觉强化技术来帮忙


2014年,英国东英吉利大学研发并上市了一款特殊的机顶盒,让色盲患者无需佩戴任何设备,便可裸眼享受“全彩”电视节目。机顶盒内置的数学模型能逐帧分析电视画面,找出其中色盲患者可能难以区分的区域,进行数字强化后输出。色觉正常的人几乎不会察觉到画面的变化,而同时,坐在他身旁的色盲患者却可以拥有更鲜明的视觉体验。


这项技术原本只用在静态图像上,在电视画面上的运用受到了广泛欢迎,尤其是经常居家的老年人和行动不便人士。目前,通过与各电视机生产商合作,这项技术已经被内置为可通过画面菜单一键开启的选项,令科技的关怀触手可及。


根治色盲:往眼里注射病毒?!


但外部设备毕竟是治标不治本,而且对锥细胞(数量或功能)丧失型的色盲效果十分微弱。为此医学界一直在研发根治色盲的方法。近十余年来,取得较大进展的是以病毒为载体的基因疗法。


2020年5月,德国图宾根大学一项研究发现,约三分之一色盲症患者,其锥细胞中一个叫CNGA3的基因存在缺陷。利用病毒能轻松进入人体细胞的特点,研究人员将正确的基因片段安插在对人体无害的腺相关病毒(AAV)载体中,向视网膜注射,让这些治疗性病毒接触病变锥细胞。约几周后,这些细胞可经由正确的基因片段,产生健康的感光色素、修复辨色功能。


目前该疗法在9名24~59岁的成年患者中得到了较好的反应。但伴随的新问题是,这些人先天患病,大脑从未感知过正常色彩,所以还需训练大脑从视网膜新获得颜色信号中感知真实的世界。这一点上,年纪越小的患者越有潜力,但出于安全考虑,新研究在儿童身上的尝试总是比较滞后。


其实,以相同技术原理治疗眼科疾病早有珠玉在前。罗氏旗下Spark Therapeutics公司开发的药物Luxturna,就是一款AAV载体药物,通过视网膜下注射,治疗基因突变造成的视力丧失遗传性视网膜营养不良。该药物于2017年获美国FDA批准。相信不远的未来,治疗遗传性色盲的药物也将来临。


我们欣喜地看到,为了让患者重新感知这个多姿多彩的世界,医学、物理学、材料学、数学等众多学科的力量被集结到一起,共同创造了一个又一个奇迹。与世间美好一同照耀进我们眼底的,还有科技对人的深切关怀。


参考资料

1.《ユニバーサルデザインにおける色覚バリアフリーへの提言》URL: http://jfly.iam.u-tokyo.ac.jp/html/color_blind/handout.pdf

2.https://www.aao.org/eye-health/tips-prevention/do-color-blindness-correcting-glasses-work

3.党凤良.谈人的色觉与色盲[J].生物学教学,2007(12):61-63.

4.M. Dominik Fischer et al. Safety and Vision Outcomes of Subretinal Gene Therapy Targeting Cone Photoreceptors in Achromatopsia, JAMA Ophthalmology (2020). DOI: 10.1001/jamaophthalmol.2020.1032


本文来自微信公众号:十点科学(ID:Science_10),作者:徐斯佳(京都大学医学院),编辑:陈天真,责编:高佩雯

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