席琳·迪翁患罕见“僵尸症”，它到底是个啥病？

核心提要：

1. 电影《泰坦尼克号》知名主题曲《我心永恒》的演唱者、国际著名歌星席琳·迪翁，正在遭受罕见病“僵人综合征”的困扰，她难以顺利唱歌，更无法控制肌肉。据12月19日的媒体报道，她至今仍然无法重返舞台，只能全面取消演唱会。

2. “僵人综合征”（SPS）又称“僵尸症”，属于自身免疫性疾病，会使患者肌肉僵硬，女性发病率是男性的两倍，国内患者超千例。由于罕见，该病早期诊断困难，席琳·迪翁花了近5年才得以确诊。它是无法治愈、也无法预防的罕见病，仅有部分改善症状的疗法。愿席琳·迪翁与其他SPS患者都能早日康复。

席琳·迪翁罹患“僵人症”，已无法控制肌肉

电影《泰坦尼克号》主题曲演唱者席琳·迪翁正在遭遇自己一生中最大的痛苦：病情恶化，已无法控制肌肉。

12月19日，55岁的国际著名歌星席琳·迪翁（Celine Dion）的姐姐在接受加拿大媒体7 Jours 采访时透露，她著名的妹妹：“病情恶化，无法控制自己的喉部肌肉。令我心碎的是，她一直都听从医嘱，她一直都非常努力。现在我们似乎看不到希望。这个疾病没有特效药物，无法治愈，她仍然在罕见的神经系统疾病中挣扎。”

曾因《泰坦尼克号》主题曲《我心永恒》等多首经典名曲爆红的音乐天后席琳·迪翁，在全球拥有极高知名度与演艺地位，是五届格莱美奖得主。她为国内民众熟悉，也是因为她风靡一时的那首《我心永恒》，以及2013年2月，登上央视春节联欢晚会，与宋祖英合唱歌曲《茉莉花》。   

但从去年11月开始，席琳·迪翁多次传出因为健康出现问题，才突然取消21场巡回演唱会，更被传她身体近乎瘫痪，让歌迷对她的身体状况非常担心。

2022年12月8日，她透过Instagram发表影片，向歌迷证实，自己罹患无法治愈的罕见神经系统疾病“僵人综合征”（Stiff person syndrome），该疾病是导致她一直以来不断痉挛的原因，除了造成行动不便外，也让她无法顺利使用自己的声带唱歌，因此她全面取消了2023年的演唱会。

席琳·迪翁在录制给粉丝的视频中称，虽然身边有医疗团队治疗、改善她的疾病，但她承认这个病非常难治，无特效药，目前所有治疗只是改善她的症状，并强调自己正努力对抗病魔，“我非常想你们，也很想上台表演，我总是100%投入，不过现在情况不允许我这么做，我必须先专注在自己的病情上。”她承诺会积极配合医师所提供的治疗，让自己病况改善。

席琳·迪翁去年确诊后，由74岁的姐姐悉心照顾，在全球范围内找了很多顶尖的医疗团队，尝试了多种药物，可惜还是无法延缓席琳·迪翁的病情，无法减轻她的痛苦。

今年10月，姐姐曾透露好消息，表示席琳·迪翁行走不需要轮椅，仍计划回归演艺圈，她本人也多次外出观看演唱会，虽然外形干瘦但状态不错。11月初，她还带着自己的儿子，在拉斯维加斯观看NHL曲棍球比赛，她当时看起来精神状态良好 。还和球员们在休息室合照。这场比赛是她两年多来首次公开露面。当时看来精神不错，一度让外界充满期待，觉得她的病情治疗已大有进展，或许很快就能再次完成之前喊停的表演。 

但这一切似乎在不到一个月的时间里，突然失控了。僵人综合征会让患者的躯干及近端肢体僵硬、紧缩，席琳如果想要继续演唱，在没办法控制肌肉的情况下，发声绝对会受到影响。

姐姐克劳黛·迪翁说：“无论是我们还是她的梦想，目标都是重返舞台。以什么身份？我不知道，但据我了解，声带是肌肉，心脏也是肌肉。但现在她无法控制它们。而这对于歌手来说，是致命的打击。最让我心碎的是，她始终很自律，永远那么卖力。说实话，我们和她的梦想都是希望她能回到舞台上，但能实现多少？我真的不知道。我们祈祷研究人员能够找到治疗这种可怕疾病的方法。”

僵人综合征是一种什么病？为何被称为“僵尸症”？

僵人综合征，也被称作僵尸症候群或者僵尸症（stiff person syndrome 或 stiff man syndrome），是一种罕见的致残性自身免疫性疾病，病因不明，病人临床表现为逐渐开始变得僵硬、肌肉强直等。它会使有些病人形成驼背，无法独立行走。   

僵人综合征最早在1956年才被描述，当初被叫做“stiff man syndrome”，病人主要的临床表现为脖子、肩膀和上背部逐渐僵硬，并且有阵发疼痛性肌肉痉挛以及行走困难。随后的观察发现男女病患都有，所以改称为stiff person syndrome（SPS）。由于有很多这类病人合并有其它的自身免疫疾病，这个疾病的免疫机制才逐渐被重视。

该病多呈急性或亚急性起病，表现为躯干肌或四肢肌肉在声音、光线、碰触刺激和情绪激动等情况下，诱发肌强直痉挛，每次持续数秒至数分钟。患者随时可发生肌肉痉挛，严重的时候甚至可使患者突然倒地而引起骨折。大约每100万人中就有1人受到影响，女性发病率是男性的两倍。据了解，国内收治病例超过1000例。

目前僵人综合征没有特效药，无法治愈，也无法预防。

僵人综合征因为罕见，早期诊断困难，很多人会把僵人综合征与渐冻症混淆，二者有明显区别：渐冻症是运动神经元病，属于神经变性疾病，而僵人综合征与遗传、病毒感染和自身免疫相关，属自身免疫性疾病。

此外，早期诊断还要排除强直性脊柱炎、风湿性关节病、副肿瘤综合征等。也许和破伤风、狂犬病的僵硬痉挛相鉴别。另据报道，僵人综合征患者部分人群同时会患有肿瘤。 

从发病到确诊，席琳·迪翁用了将近5年。

2016年，她的丈夫Rene患癌症去世后，席琳·迪翁因过度悲伤和疲劳，而患上肌肉痉挛、听力障碍、视网膜病变等疾病。当时医生认为她只是普通的肌肉痉挛，直到病情恶化，才于去年12月宣布确诊僵人综合征。

僵人综合征多在成年后发病，六至八成的病人，血中及脑脊髓液中会出现抗麸胺酸脱羧基（酶）的抗体（Anti-glutamic acid decarboxylase antibody），这种酵素是合成中枢神经一种抑制性传导物质GABA所需的，若遭受到抗体的破坏，可能导致中枢神经抑制功能的不足，使得肌肉产生过强的活性，继而变得僵硬。

目前的benzodiazepines类药物（如diazepam和clonazepam）或baclofen，可以改善肌肉僵硬和痉挛情形；抗癫痫药可以减轻疼痛。在某些情况下，也可使用抗炎药和皮质类固醇改善疼痛发作。但基于该病症是自体免疫失调的机制，施以免疫治疗药物或使用血浆置换术、注射免疫球蛋白制剂，也能改善病情。

国内曾有报道称“治愈”过一例僵人综合征。2021年，广东可源市人民医院报道收治一例44岁女性僵人综合征患者，经治疗后恢复正常。此病例未再报道是否再复发。

据了解，部分SPS患者对药物反应良好，但是大约10%的患者由于反复痉挛或突然停药造成自主神经功能障碍，最终导致突然死亡。

愿席琳·迪翁早日康复。

本文来自微信公众号：CC情报局 （ID：cancer-weekly），作者：李健